图1  在光学显微镜下，线粒体表现出线状结构 线粒体被荧光染料选择性染色，细胞核和细胞膜不可见
 

图2 线粒体的剖面图，显示：(1)内膜，(2)外膜，(3)嵴，(4)基质

线粒体是细胞能量的供应者，在其内部的多种增突膜上发生着氧化过程和以三磷酸腺甙分子方式形成化学能。地球上的所有生命体能够吸氧都是靠线粒体的存在。
神经细胞比普通细胞需要更多能量才能正常工作，而且需要在正确的时间将能量传递到正确位置。线粒体被称为神经细胞的能量工厂。线粒体在临床上一直受到重视。 20世纪70年代科学家研究静脉注射毒品突然引发震颤麻痹（巴金森氏病），发现毒品中称为MPTP的化学成份通过阻断神经细胞的“能量工厂”线粒体杀死大脑中的多巴胺细胞，而巴金森氏病也造成大脑多巴胺细胞。一些实验室从巴金森氏病死亡的病人证实，MPTP引起线粒体能量衰竭。1996年Emory大学科学家利用PET成像技术研究活体大脑的线粒体能量。线粒体能量不足引起神经细胞信息传递素谷氨酸盐的损害。通常情况下谷氨酸盐对神经细胞无害，但是受到破坏以后就会产生杀死神经细胞的毒素。最新的研究使得这些看法受到挑战。

研究人员通过诱导果蝇的突变发现了支配细胞能量运动的基因，产生细胞能量的部件称为线粒体。产生突变的果蝇线粒体没有移动到完成细胞通信的端部（突触），而是聚集在细胞中部。在这种情况下，突变细胞仍然能够传输信号，虽然效果并不太好。

这一发现是令人震惊的，因为科学家过去认为在胚胎阶段线粒体正常行为受到任何破坏都是致命的。而突变的果蝇幼虫生存5天，虽然没有活到成虫阶段。领导研究组的Arizona大学神经科学教授Konrad E. Zinsmaier说：“所有人都认为线粒体位于突触是最重要的，但是这个看法是不对的。

突变使我们能够研究线粒体真正的用处。”这项发现向科学家提供神经细胞如何工作的进一步见解同时为理解这样的机能不正常如何引起神经退行性疾病提供基础。

研究人员地这项发现已经在8月4日出版的杂志Neuron上发表。项目资助单位、论文标题以及作者列表在本文最后列出。

至于线粒体机能异常的原因以及和神经疾病的关系目前知之甚少。

为了更多了解能量产生部件所出的毛病，Zinsmaier和他的研究伙伴诱发了果蝇线粒体蛋白质dMiro的突变。dMiro为果蝇线粒体Rho GTP酶（Drosophila mitochondrial Rho-like GTPase）的首字母缩写。

分子马达使得线粒体在细胞内沿称为微管的细胞高速公路能够来回运动。正常情况下，线粒体要经历整个神经元的长度，直到到达突触。 dMiro蛋白质的突变破坏了线粒体分布的正常模式使得马达不能工作。一个神经细胞和其他细胞的连接和通信就是在突触进行。例如，肌肉细胞从神经细胞接收到特定信号以后开始收缩。神经元内线粒体分布异常会改变它向邻接肌肉或者神经细胞发送信号的能力。突变细胞中的线粒体不再沿微管平稳循行，而是在细胞中心入口位置处因交通阻塞而被截住。

即使突变细胞地突触完全没有线粒体，在低刺激水平上神经机能仍然完整无缺。但是在高刺激水平上突变细胞不能工作。Zinsmaier 问的问题是，突触处的线粒体究竟有什么用处，其重要性如何。他说：“我们为系统没有线粒体也能够存活如此长时间而感到惊奇。” Zinsmaier作出的解释是，在神经细胞内部可能存在某种就地补偿机制，它能够处理线粒体轻度功能异常。除了提供能量以外，线粒体还执行一些对细胞存活有重要意义的任务。线粒体的一项主要任务是去掉过量的钙。钙是保证神经元正常工作的重要成分。钙太多可以导致细胞死亡。Zinsmaier猜测，在神经元内部可能建立了一种特殊的通信系统，涉及和线粒体协同工作适量储存钙的另外一种细胞组成部分。Zinsmaier解释说，他已经将若干理论综合起来分析，仍然不能确切知道补偿作用是如何发生的。他说：“令人惊奇的是，存在某些管理系统的机制，但是我们无从了解其究竟。”

Zinsmaier和他的合作者地发现对神经生物学家将产生深远影响，他们应该更加密切关注有关线粒体运输的各种发现。这种过程中出现的不同情况有助于解释诸如肌肉营养不良造成萎缩以及痉挛麻痹等神经疾病的发病。

该研究得到美国国家自然科学基金以及加拿大自然科学和工程研究评议会资助。

发表的论文题目为“The GTPase dMiro is Required for Axonal Transport of Mitochondria to Drosophila Synapses”。作者顺序为：Xiufang Guo（Arizona大学以及Pennsylvania大学医学院）、Greg T. Macleod（Arizona大学以及Toronto大学）、Andrea Wellington、 Fangle Hu、Sarvari Panchumarthi以及Miriam Schoenfield（Arizona大学）、Leo Marin、Milton P. Charlton以及Harold L. Atwood（Toronto大学）、以及Konrad E. Zinsmaier（Arizona大学）